María Jesús Sobrido, de la Fundación Gallega de Medicina Genómica, y Manuel Castro Gago, jefe del Servicio de Neuropediatría del CHUS y catedrático dpto. de Pediatría de la USC son dos de los autores de un artículo que acaba de publicar Nature Genetics sobre cómo mutaciones en el gen Exosc3 inciden en el desarrollo de la Hipoplasia Pontocerebelosa tipo 1 (PCH1), conocida también como Síndrome de Barth. Es una enfermedad poco frecuente caracterizada por un cerebelo menos desarrollado de lo normal.

Es la primera vez en el mundo que se describe la asociación entre alteraciones en el Exosc 3 y el desarrollo de la PCH 1. Hasta hace unos años, las hipoplasias pontocerebelosas estaban consideradas como un grupo de trastornos neurodegenerativos hereditarios de etiopatogenia no aclarada. Se había descrito su asociación con deficiencias de complejos de la cadena respiratoria mitocondrial (CRM) y con los trastornos congénitos de la glicosilación

La mortalidad de los niños afectados se concentra en los primeros años de vida y se manifiesta con convulsiones y dificultades respiratorias, cabeza de tamaño más pequeño, pudiendo asociarse con retraso psicomotor, atrofia muscular espinal, el que a su vez condicionaría contracturas de las extremidades, además de afectación neuronal motriz espinal, de las células del tálamo y del núcleos de base.

Según explicaciones del profesor Manuel Castro los resultados registrados por este grupo internacional ayudarán en el futuro a una diagnosis más certera de la enfermedad, así como al estudio genético adecuado de los progenitores y de la diagnosis tanto en etapa prenatal como en la preimplantacional en el caso de las fecundaciones in vitro. Y se abren nuevas posibilidades para el desarrollo de alternativas terapéuticas con las que hacer frente a la dolencia.

En este trabajo colaboran una docena de centros de Estados Unidos, Canadá, Alemania, Australia, República Checa, España y Japón. Los investigadores gallegos son los dos únicos investigadores españoles implicados en este trabajo internacional.

El grupo de investigación ha demostrado, por vez primera, que la proteína BMP8B se expresa en niveles elevados en el tejido adiposo pardo y en el hipotálamo modulando, entre otros aspectos, la capacidad de este tejido para “quemar grasa”. Este es un nuevo escalón de cara a definir posibles dianas terapéuticas y desarrollar nuevos fármacos contra la obesidad y el control de la masa corporal.

La publicación de mayor impacto en todo el mundo en materia de Biomedicina, la revista Cell, ya mostró su interés en este trabajo incluyéndolo en su último número con el título “BMP8B Aumento de la termo génesis de tejido adiposo a través de ambas acciones centrales y periféricas”.

La labor realizada por el grupo de investigación, en estos últimos cuatro años ha demostrado que uno de los mecanismos que subyace a la epidemia de la obesidad es un “mal funcionamiento” del tejido adiposo pardo. Una de sus particularidades es que este tejido no almacena lípidos, sino que los oxida para obtener energía que a su vez se disipa en forma de calor, fenómeno denominado termogénesis. En resumen, el tejido adiposo pardo ayudaría a quemar más calorías y producir calor corporal a partir de las grasas.

Estos datos explican el interés que este tejido despierta como posible diana terapéutica en el tratamiento de la obesidad. No obstante, como señala Miguel López, los mecanismos moleculares que regulan su funcionamiento “no son de todo conocidos por lo que es determinante comprendelos”. Así, el grupo del investigador en colaboración con otros equipos de Barcelona, Iowa, Estocolmo y Cambridge, demuestra ahora que la proteína morfogenética ósea 8B (BMP8B) “juega un papel fundamental en la regulación de la termogénesis por la grasa parda”. Estas proteínas son factores de crecimiento tradicionalmente implicadas en la formación de hueso, cartílago y tejido conjuntivo.

Como parte de su trabajo, los investigadores comprobaron que ratones que carecen de BMP8B son marcadamente obesos a pesar de tener una ingesta reducida cuando se los compara con otros normales. La diferencia estaría en que los primeros tendrían una menor capacidad para quemar grasa en el tejido adiposo pardo.

Influencia del hipotálamo

Los efectos de la proteína BMP8B sobre la grasa están regulados por el hipotálamo, zona del cerebro de especial importancia en la regulación de la energía. Según los ensayos realizados, Miguel López explica que la administración de dosis mínimas de esta proteína directamente en el hipotálamo “fue suficiente para incrementar de modo muy potente la temperatura corporal de los animales, como resultado de una estimulación de la producción de calor por el tejido adiposo pardo”.

Esta acción depende de la actividad de AMPK (AMP-activated protein kinase) en un número reducido de neuronas en el hipotálamo conocidas como núcleo ventromedial (VMH). En concreto, “la activación de AMPK revierte el efecto de BMP8B sobre la disipación del calor por la grasa parda”, explica el investigador. Los datos alcanzados apuntan al uso tanto de AMPK como de BMP8B en el hipotálamo como posibles dianas terapéuticas contra la obesidade y el desarrollo de fármacos para así poder controlar la masa corporal.

Este estudio forma parte de la tesis doctoral de Luís Martíns, dirigida por Miguel López y cuenta con la financiación de la Xunta de Galicia, el Instituto de Salud Carlos III y del programa Starting Grant.

*  En la imagen se muestra con la ayuda de una cámara térmica, el efecto de la administración central de BMP8B sobre la temperatura del tejido adiposo pardo en ratas.

Los resultados finales del proyecto CENIT ADAPTA (Tecnologías de Funciones de Protección Lateral, Inteligentes y Adaptativas), en lo que participó un consorcio de siete empresas y otros nueve centros de I+D+i entre los los cuales se incluye el CITIUS, se presentaron la semana pasada en la sede del líder del proyecto, Dalphi Metal España.

ADAPTA es un proyecto del programa CENIT financiado por el CDTI en el que, a lo largo de cuatro años, trabajaron conjuntamente empresas y centros de investigación que representa toda la cadena de valor de los sistemas de protección de ocupantes para vehículos, con el objetivo de mejorar la protección de las personas que viajan en un automóvil ante colisiones laterales, aportando su experiencia y conocimientos al desarrollo del proyecto.

Para responder a este gran reto, el consorcio de ADAPTA expuso tres grandes retos tecnológicos:

• Sistemas de Detección y Clasificación del contorno del vehículo, para la detección pre-Crash. Para eso se desarrollaron sistemas de visión interiores y exteriores al automóvil y un sistema experto para la toma de decisiones.
• Conceptos Estructurales en el automóvil para mejorar la gestión de choques laterales: se incorporaron sistemas adicionales de protección en la puerta del vehículo.
• Sistemas de Retención para ofrecer un mayor nivel de protección a los ocupantes, que incluyen airbags interiores y exteriores, especialmente adaptados para las colisiones laterales.

El sistema pre-Crash ADAPTA fue integrado en un vehículo SEAT Altea para la convalidación final del conjunto de tecnologías incorporadas. Entre los sistemas de protección destaca un airbag lateral externo, un asiento móvil y una barra lateral hinchable. Todos estos equipos se activan unos milisegundos antes de que tenga lugar la colisión lateral, gracias a los sistemas de detección incorporados en el vehículo.

El CITIUS participó en ADAPTA contribuyendo, junto con la empresa Anafocus, en el desarrollo de los sistemas de detección de colisión basados en visión artificial. El sistema de visión exterior permite detectar objetos que se acercan al automóvil y extraer información en 3D de los mismos, incluyendo la velocidad y la posición de los objetos, todo eso en tiempo real. A su vez, el sistema interior de visión artificial permite conocer el número de ocupantes del vehículo, su posición y su complexión. Los dos sistemas están basados en sensores con múltiples procesadores embebidos, que permiten analizar las imágenes a mayor velocidad.

La información 3D estereoscópica obtenida es enviada al sistema de control del vehículo encargado de activar los sistemas de protección en caso de peligro de colisión.

El sistema ADAPTA fue probado por el consorcio en ensayos con maniquís en los que se demostró la eficacia del sistema, reduciendo en más del 30% las lesiones torácicas sufridas por los ocupantes del automóvil. Esto redunda en una menor gravedad de las lesiones y en consecuencia, en un menor número de fallecimientos a causa de una colisión lateral en los accidentes de tráfico.

Conoce más del CITIUS en su web http://citius.usc.es/

Previamente a la charla, el premio Nobel ofreció un seminario científico en el edificio Novoa Santos del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago, donde se reunieron un nutrido grupo de científicos del CHUS y de los centros singulares de Campus Vida, donde comentó sus investigaciones. Tras esta charla, Tim Hunt, visitó las instalaciones del CIMUS y aquí es donde mantuvo varias reuniones de carácter privado con diversos grupos de investigación médica, incluido con uno de los científicos ganadores de una Starting Grant. El premio Nobel destacó el gran potencial de los grupos de investigación de Campus Vida.

Ya por la tarde se produjo la conferencia en la Ciudad de la Cultura, donde Sir. Tim Hunt intentó dar respuesta a la pregunta ¿cómo se enciende y apaga el “motor” que regula la división celular?. Explicó a los asistentes, en qué se han basado sus últimas investigaciones en laboratorio y en cómo funciona ese interruptor impulsado por modificaciones químicas.

El martes, Sir. Tim Hunt, concedió una rueda de prensa donde comentó que los recortes en la inversión en investigación a causa de la crisis son “una mala noticia” y “un riesgo importante” para el avance de los descubrimientos científicos, al tiempo que ha asegurado que “por el momento” la prevención “sigue siendo la mejor manera de evitar el cáncer”.

Algunas de las experiencias presentadas en esta jornada sirvieron de inspiración y referencia para el diseño e implementación de este nuevo programa en la USC y se pretende aquí compartir esta información con otros potenciales interesados para que pueda constituir el punto de partida de nuevas iniciativas que contribuyan a mejorar los procesos de transferencia de conocimiento.

La jornada va dirigida a responsables y técnicos de transferencia, investigadores interesados en procesos de transferencia, responsables de políticas de transferencia y valorización, y en general profesionales interesados en la maduración de resultados de investigación. El cuota de inscripción será de 100€.

Si quieres saber más acerca de esta jornada, puedes informarte a través de los siguientes teléfonos o del siguiente email:

• +34 881 815 596
• +34 881 815 593
• e-mail: rosamaria.sanchez@usc.es

Y para conocer el programa de la Jornada o acceder al formulario de inscripción, sigue los siguientes enlaces:

• Programa: http://imaisd.usc.es/ftp/oit/eventos/xornada_valorizacion_2012).pdf
• Formulario de Inscripción: http://imaisd.usc.es/ftp/oit/eventos/formulario_inscricion_val2012.doc

La visita comenzará a las 11.30 horas en el edificio docente Novoa Santos del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, con una charla impartida por Hunt y dirigida a personal investigador sobre los mecanismos del control celular. A continuación se trasladará al CIMUS (centro singular de Campus Vida) para mantener diversas reuniones de trabajo con los grupos de investigación del campus de excelencia internacional en el terreno de las ciencias de la vida.

Ya por la tarde, el premio Nobel, pronunciará la conferencia titulada “Ciclo celular y cáncer” y tendrá lugar en la ciudad de la cultura, en Santiago de Compostela, a las 20:00 h. y todo esto gracias al Programa ConCiencia de Divulgación científica.

Para conocer más entra en nuestra agenda.

Esta distinción, que anualmente premia la excelencia de un químico orgánico español por su trabajo de los últimos cinco años, reconoce el impacto de las contribuciones del Prof. Saá y su equipo en el desarrollo de nueva metodología sintética basada en catálisis organometálica.

Carlos Saá nació en Lugo(España), estudió química en la Universidad de Santiago de Compostela (España) donde obtuvo el título de doctor en 1985 bajo la supervisión de los Profesores L. Castedo, R. Suau y J. M. Saá por su trabajo en la síntesis de alcaloides isoquinolínicos.

Realizó una estancia postdoctoral de dos años (1987-1988) como “NATO postdoctoral research associate ” en Berkeley, Universidad de California, trabajando con el Prof. K. P. C. Vollhardt en cicloadiciones [2+2+2] entre alquinos y nitrilos catalizadas por Co(I): síntesis de alcaloides ergot.

Desde el año 2004 es Catedrático de Química Orgánica de la Universidad de Santiago de Compostela. Sus líneas de investigación se centran en el descubrimiento de nuevas reacciones usando catalizadores de metales de transición y sus aplicaciones en síntesis orgánica de productos de alto valor añadido. Junto con el profesor Jesús A. Varela Carrete dirigen el grupo de investigación Química Organometálica: desarrollo de nuevas reacciones catalíticas, en el CIQUS.

En las dos jornadas en las que se desarrolló el primer ‘miniWorkshop on Direct Reactions’ se revisaron los experimentos más recientes y se definió la estrategia a seguir para futuros esfuerzos experimentales al tiempo que se reforzaron los vínculos entre los aspectos experimentales y teóricos de la investigación más reciente en física nuclear.

En este encuentro se consiguió la consolidación de este trabajo conjunto entre grupos de Santiago, Lisboa, Sevilla, Coimbra y Madrid para preparar futuros experimentos y para realizar el análisis conjunto de los últimos datos. Según explicaron sus promotores, el resultado de la junta “fue extremadamente positivo y los participantes y organizadores se comprometieron a repetir la experiencia, convirtiendo el ‘miniWorkshop on Direct Reactions’ en un encuentro periódico a organizar en las diferentes instituciones involucradas”.

El programa tuvo como punto de partida la intervención del catedrático de Microbiología de la Universidad de Zaragoza, Carlos Martín, con la conferencia ‘Desactivando el bacilo de la tuberculosis: en el camino cara una nueva vacuna’. La siguiente fue Carmen Vela para hablar sobre ‘Biotecnología y Salud: una historia de éxito’. Completando el programa, por la tarde, el presidente del grupo Zeltia José María Fernández Sousa-Faro, trata a partir de las 18.15 horas los fármacos de origen marino.

Además de estas tres intervenciones en las jornadas se incluyen cien comunicaciones en distintos formatos con las que se pretende profundizar en el estado de la investigación en el terreno biosanitario desde múltiples perspectivas.

La jornada, enmarcada dentro del Campus de Excelencia, Campus Vida, se plantea con el fin de hacer visible entre los investigadores de la USC el valor de definir estrategias de internacionalización integrando objetivos y capacidades tanto de investigación como de docencia, formación de investigadores y movilidad. La presentación, en la que contaremos con el Prof. Juan José Moreno Navarro, catedrático de la Universidad Politécnica de Madrid, ex-Director General de Política Universitaria, va dirigida a fomentar y dinamizar la internacionalización de los grupos de investigación, para poner en valor en valor los resultados que se generan y proyectando experiencias de éxito, así como dar las claves para definir estrategias y líneas de internacionalización integradas, utilizando los diferentes mecanismos disponibles, sin entrar en el detalle de los recursos y herramientas que ofrecen los distintos programas y convocatorias, pero si explicando su uso y rentabilidad.

Aquí os dejamos el enlace al cartel de la Jornada.